История
Пишет мама:
«Наша дочь Нина родилась 20 июня 2023 года. При рождении ей был поставлен диагноз – синдром Пьера Робена. Сразу после рождения Нина была переведена в реанимационное отделение роддома: из-за недоразвитой нижней челюсти язык перекрывал дыхательные пути и пищевод, ребёнок не мог самостоятельно дышать и есть. В отделении реанимации Нину подключили к аппарату ИВЛ, кормление осуществлялось через зонд. Из отделения реанимации роддома Нину перевели в реанимационное отделение Морозовской больницы, затем – в отделение неонатологиитой же больницы.
Через месяц, в конце июля, Нина была выписана домой с показаниями массажа нижней челюсти. По мнению врачей, массаж мог способствовать тому, что со временем диспропорция нижней челюсти исчезнет. Однако из-за особенностей строения нижней челюсти и неправильного расположения языка Нина так и не научилась есть самостоятельно, и мы вынуждены были кормить её при помощи специального аппарата – инфузомата. Кроме того, Нина по-прежнему тяжело и через силу дышала. Самое страшное для детей с синдромом Пьера Робена – постоянный риск асфиксии, который кратно увеличивается при банальной простуде, когда воспаляются дыхательные пути, уменьшая и так ограниченный доступ кислорода в легкие. К тому же, недостаток кислорода в крови младенца приводит к отставанию в развитии, дети с синдромом Пьера Робена менее активны, чем их здоровые сверстники.
Изучив с момента рождения дочери большой объём информации о современных подходах и методах лечения и коррекции недостатков, характеризующих диагноз, мы приняли решение об обращении в Детскую клиническую больницу Святого Владимира. Осмотрев Нину, врачи Отделения челюстно-лицевой хирургии сказали, что у нас есть два пути: либо оставить всё как есть, на свой страх и риск асфиксии и задержки в развитии, либо решаться на операцию по коррекции нижней челюсти и покупать специальный аппарат – дистрактор.
Мы решились на операцию, приобрели аппарат. 3 августа 2023 года операция была проведена. Нине сделали остеотомию нижней челюсти, поставили дистрактор, около десяти дней дистрактор подкручивали, постепенно выдвигая вперёд челюсть, до тех пор, пока она не стала пропорциональна остальным лицевым костям. Благодаря операции ребёнок стал нормально дышать, постепенно научился есть, пропало отставание в развитии. В сентябре Нина была выписана домой, но дистрактор должен был оставаться в челюсти до тех пора, пока костная мозоль, образовавшаяся в процессе постепенного выдвижения дистрактора, не станет костью. 14 декабря 2023 года у Нины была вторая операция – удаление дистрактора. Операция прошла успешно, сейчас Нина дома, чувствует себя хорошо.
Однако синдром Пьера Робена характеризуется не только микрогнатией, но и наличием у ребёнка расщелины нёба. Закрыть нёбо необходимо не только для того, чтобы ребёнок со временем мог перейти на нормальное, «взрослое», питание, но и для правильного развития речи. Если операцию не сделать, ребёнок не сможет говорить. Перед второй операцией – удалением дистрактора – мы были с Ниной на консультации в Институте врождённых заболеваний челюстно-лицевой области профессора Г.В. Гончакова. Хирурги института, основываясь на собственном опыте и научных исследованиях, рекомендуют проводить операции по закрытию нёба в возрасте от полугода до семи-восьми месяцев: чем раньше сделать операцию, тем меньше потом проблем с речью. Такие операции возможно сделать и по ОМС, в той же больнице Святого Владимира, однако принятый государством протокол предполагает проведение операции не раньше, чем ребёнку исполнится полтора года, то есть в сроки, связанные с куда большими рисками речевых дефектов.
Ранее за помощью не обращались, и все расходы, связанные с первой операцией по коррекции челюсти, в том числе, на приобретение дорогостоящего дистрактора, оплачивали сами, однако короткие сроки, в которые предстоит сделать очередную операцию, а также длительный период охранения и реабилитации, предполагающих дальнейшие консультации и обследования у медицинских специалистов, не предусмотренных полисом ОМС, вынуждают нас обратиться в фонд».
Анжела Ревенкова, 32 года, г. Москва